支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成,以致病变区域部分血液由支气管动脉供应,该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。
哮喘康复中心专家指出:支气管扩张以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征,是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的支气管扩张临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管的感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。另外,支气管扩张若反复继发感染,可出现全身毒血症状,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化。肺毛细血管床遭到严重破坏时,可导致肺动脉循环阻力增加,肺动脉高压,引起慢性肺源性心脏病。
支气管扩张症因反复气道化脓性感染,晚期常因其本身和远端的结构广泛破坏,导致有效肺泡通气功能下降,出现低氧和(或)高二氧化碳血症,发展为呼吸衰竭;继之引起肺动脉高压、右心室肥厚扩张,发展为慢性肺源性心脏病。
支气管扩张一方面由于原有的结构受损,存在持续性感染,在此基础上局部感染加重难以控制时,易导致肺组织坏死,形成脓肿;另一方面由于长期下呼吸道永久性的病理改变,不断出现呼吸道症状,易发生上呼吸道定植菌(尤其是厌氧菌)吸入,导致肺脓肿。由于有效抗生素的应用,肺脓肿的发生已有下降。
化脓性支气管炎或肺脓肿等局部蔓延,可引起胸膜炎、脓胸、心包炎、或经血循环到达无隔器官,发生脑内转移性脓肿。因抗生素的广泛应用,此类并发症现已很少发生。
短期内大咯血患者,可合并失血性休克或发生窒息。除内科积极应用止血、保持呼吸道通畅外,常需急诊行支气管动脉栓塞术等介入治疗。
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